诊断标准

1999年美国密执根大学Gilman等提出了MSA的4组临床特征和诊断标准

1.临床特征

(1)自主神经功能衰竭和(或)排尿功能障碍。

(2)帕金森综合征。

(3)小脑性共济失调。

(4)皮质脊髓功能障碍。

2.诊断标准

(1)可能MSA：第1个临床特征加上2个其他特征。

(2)很可能MSA：1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调。

(3)确诊MSA：神经病理检查证实。

鉴别诊断

如与其他变性病有叠加，注意鉴别。

1.直立性低血压 当人体处于直立体位时，由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态，临床特征：血压在直立后 7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状，直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。

主要分为：特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥)，一般不合并膀胱和直肠功能障碍。

2.帕金森病 综合过去的尸解结果，临床诊断为原发性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解证实为MSA，1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9.5%)，这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年(2.1～11.5年)，提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。

3.另外注意与家族性OPCA，进行性核上性麻痹，皮质基底核变性，伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。