胸壁肿瘤的诊断
症状
(1) 疼痛:软组织源性的肿瘤疼痛较轻,骨源性的肿瘤疼痛较为明显;
(2) 伴随症状:若肿瘤累及神经,如脊髓或臂丛神经,可能会出现感觉异常。
(3)嗜酸性肉芽肿和 Ewing 氏肉瘤常伴有全身发热、不适、乏力和体重减轻的症状。需要注意的是,由于胸壁肿瘤较为少见,从出现症状到确诊往往经历较长时间。
多数患者无任何不适。
体征
大部分患者可在胸壁触及包块,但包块的活动度对鉴别良恶性帮助很有限。部分患者随着肿瘤的增大会出现伴随体征,如肿瘤压迫上腔静脉后出现颈静脉怒张、双上肢水肿等,肿瘤侵及臂丛神经后出现上肢感觉、活动障碍等。
1、影像学检查
常规的影像学检查包括 X 线、CT、磁共振成像(MRI)和同位素全身骨扫描。
(1) 胸部 CT 用于评估骨、软组织、胸膜和纵隔器官的受累程度,以及是否存在肺转移,其对骨皮质破坏或肿瘤基质钙化的测定比 X 线更敏感。
(2) MRI 用于进一步评估软组织、血管和神经的受累情况,包括是否存在脊髓或硬脊膜的侵犯,尤其对胸廓入口处肿瘤的解剖关系有帮助。
(3) 同位素全身骨扫描主要用于确定是否存在全身骨转移的情况。
2、组织活检
所有胸壁肿瘤的确诊均需依靠组织活检,常用的活检方式包括细针穿刺活检和手术切开活检。细针穿刺活检是较优的组织取材方式,对于鉴别良恶性病变意义较大。若胸壁包块不易穿刺,则可考虑手术切开活检。
(1) 对于直径<2 cm 的包块,如果影像学检查提示良性可能性大,亦可直接切除包块并一期缝合手术切口,术后进行病理检查。
(2) 对于直径 >2 cm 或怀疑为恶性病变,可在术中行冰冻病理活检,送检的组织体积至少在1cm³ 以上。
(3) 需要注意的是,所有活检的体表针道或者皮肤切口均应经过精确设计,保证其在后续扩大切除的手术范围内。
胸壁肿瘤分类
良性与恶性肿瘤,局部侵袭瘤与转移瘤
一、原发性肿瘤:原发性胸壁肿瘤中约 60% 为恶性病变,而良性
肿瘤亦可表现出潜伏性、活动性或侵袭性等多种形式。
(一)良性:根据组织起源
1、骨组织: 骨成骨细胞瘤,骨样骨瘤
2、软骨: 软骨瘤、骨软骨瘤
3、 纤维组织: 骨纤维结构发育不良、纤维瘤,骨化性纤维瘤
4、脂肪组织: 脂肪瘤,骨化性脂肪瘤
5、肌肉组织: 平滑肌瘤,横纹肌瘤
6、骨髓: 嗜酸性肉芽肿单发浆细胞瘤
7、破骨细胞:胞 动脉瘤性骨囊肿,骨巨细胞瘤
8、血管组织: 血管瘤,囊状血管瘤病血管平滑肌瘤
9、神经组织: 神经纤维瘤,神经鞘瘤 PNET
10、其他: 间叶性错构瘤
(二)恶性:根据组织起源
1、骨组织:Ewing 肉瘤,骨肉瘤
2、软骨:软骨肉瘤
3、脂肪组织:脂肪肉瘤
4、纤维组织:纤维肉瘤,恶性纤维细胞瘤
5、肌肉组织: 平滑肌肉瘤,横纹肌肉瘤,滑膜肉瘤
6、神经组织:恶性神经鞘瘤,神经纤维肉瘤,神经母细胞瘤
7、血管组织: 血管肉瘤
8、骨髓:单发浆细胞瘤
9、其他组织: 霍奇金病,白血病,淋巴瘤,淋巴肉瘤,混合肉瘤,网状细胞肉瘤。
肿瘤的命名:良性为‘瘤’恶性为‘肉瘤’
二、局部侵袭瘤
三、转移瘤
根据发病部位:将胸壁肿瘤分为胸骨肿瘤、肋骨肿瘤以及锁骨、肩胛骨肿瘤。
胸骨肿瘤中恶性病变更多见;肋骨肿瘤约占全身骨肿瘤的 5%~7%,两者恶性病变常见的为骨肉瘤和软骨肉瘤;
肿瘤类型与好发年龄:
(1)恶性肿瘤容易出现在两极的年龄段中,例如 Ewing 肉瘤和横纹肌肉瘤在儿童和青年人高发;
(2)原始神经外胚层肿瘤(PNET)在 20 岁左右的年轻人中高发;
(3)软骨肉瘤、淋巴瘤和单发的浆细胞 瘤在中老年人中更常见。
肿瘤好发部位:肋骨肿瘤如软骨肉瘤和骨肉瘤好发在前胸壁肋软骨部分,PNET 和血管外皮 细胞瘤好发在后胸壁脊柱邻近部位;位于肩胛骨和锁骨的肿瘤发病率较低。