泌尿系常见的良性肿瘤是肾脏错构瘤,也称肾脏血管平滑肌脂肪瘤。在欧美主要是家族性发病;国内多见散发。可以多发也可以单发。一般没有症状,但肿瘤破裂可以引起失血性休克,发现后应在医生指导下观察或手术切除。
发病年龄多为20~50岁。大约20%的肾错构瘤患者伴有结节性硬化(与神经皮肤病变相关)。伴有结节性硬化的肾错构瘤通常都是双侧、多灶,病变较小且性别分布无差异。不伴有结节性硬化的肾错构瘤则主要见于女性,病变通常为单侧单灶,病变常常较大。
绝大多数肾错构瘤患者没有明显的症状。一些较大的肾错构瘤,由于压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
错构瘤CT 病例
男,年龄:65岁 患者2年前无明显诱因出现左腰腹部间断性胀痛,无3天前左腰腹部胀痛加重, CTU提示左肾错构瘤, 主动脉瓣机械瓣置换状态收入院,完善术前检查,调整血INR在2.0左右,行腹腔镜下左肾部分切除术,术后恢复良好。