特发性间质性肺纤维化症的病理与临床本病沿用的病名繁多，尚不统一。其病理改变是以肺泡壁为主并波及细支气管领域的病变，主要为肺泡壁的炎症，同时又伴有纤维化〔1～6〕。故发生肺的顺应性降低，肺容量减少和限制性通气障碍。细支气管炎变及肺小血管闭塞，引起肺通气血流比例的失调和弥散能力降低，（zui）终发生低氧血症及呼吸衰竭。本病的临床特点：本组病例男多于女，平均年龄在55.6岁，均与文献相似〔1～6〕。进行性呼吸困难、刺激性咳嗽、紫绀，杵状指等均为本病的重要表现。

特发性间质性肺纤维化症的本病的X线和CT表现与病理对照　10例早期病人胸部X线片和CT主要表现特点如前述。经尸检所见，肺质地硬韧感，弹性减低，肺表面有大小不等的囊泡突出。切面可见有灰白色和小斑片状实变区，蜂窝状囊泡，条索纤维组织弥漫分布，以肺边缘区居多。镜下所见：肺泡隔增厚，见有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、成纤维细胞浸润;毛细血管增生伴管壁增厚，扩张肺泡内有浆液蛋白物质和脱落的上皮细胞等;肺泡上皮化生呈方形或假复层，构成蜂窝状肺改变。10例晚期病人的胸部X线片和CT主要表现特点如前述。经肺组织活检镜下可见肺泡间隔增厚、炎细胞浸润、肺泡萎缩、呈网状及条索状的纤维组织增生、肺泡呈囊状弥漫扩张等改变为主。

临床CT等诊断及鉴别诊断 对于临床上不明原因的刺激性咳嗽、进行性呼吸困难等表现，结合X线胸片和CT显示双肺呈网状或蜂窝状结构，并伴有结节或片状影，肺气肿及肺大泡，肺门影增大由肺动脉高压扩张，淋巴结增大引起，右心室及右心房增大，应考虑本病。以下疾病X线胸片和CT容易误诊为本病。①慢性支气管炎：肺纹理增强紊乱，合并弥漫性肺气肿、肺大泡时酷似本病，单凭X线胸片，CT鉴别困难，需临床协助;②肺部感染：常由慢性支气管炎合炎症感染，由肺纹理增强及肺气肿时混杂斑片或片状融合影分布，均酷似本病的X线胸片和CT表现，单凭X线胸片和CT很难鉴别，需配合临床及肺组织学诊断;③支气管扩张症：X线胸片表现为肺纹理呈蜂窝状或网状，有时伴有片状炎症阴影。