根据家族史,儿童期(少数20-30岁)发病,缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫,剪刀步态,伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等进行诊断。
痉挛性截瘫HSP的诊断主要基于临床症状体征,阳性家族史,并排除其他疾病。因此,痉挛性截瘫HSP的鉴别诊断很重要,特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者。目前,基因诊断已成为可能,但只限于已克隆的5型疾病基因的突变检测。肌活检有助于,HSP-7型的诊断。
痉挛性截瘫(spastic,paralysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。
上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪,(偏瘫,,hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,,paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。
痉挛性瘫痪需要哪些饮食注意
1、痉挛性截瘫注意膳食纤维,增加胃肠蠕动,食物不可过于精细,以预防便秘发生。
2、多饮水并常吃半流质食物,瘫痪病人常有怕尿多而尽量少饮水的心理,这对病人是不利的,瘫痪病人应有充足的水分供应,病人清晨饮1-2杯淡盐水可预防便秘。
3、痉挛性截瘫应供给营养丰富和易消化的食品,必须满足蛋白质、无机盐和总热能的供给。
4、根据引起瘫痪的病因,调整饮食宜忌。如脑中风病人应控制食盐、胆固醇摄入,增加含丰富B族维生素的食品。