据我国21个省市区调查显示,每10万人中有1.87 至2.1人罹患再生障碍性贫血,各年龄组均可发病,而儿童容易诱发急性再障。
首儿所·燕达儿科诊疗中心血液科主任师晓东指出,再生障碍性贫血是严重危害儿童健康、生命的疾病,如果得不到有效治疗可导致死亡,尤其是急性再障病死率较高,必须及早发现及早治疗。
儿童继发性再障发病率增加
再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要特征的疾病。病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。
再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类,儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因至今不明,多数患者有家族史,可能与胎儿时期受某些因素影响有关。
后天获得性再障在儿童中较为多见,可见于儿童任何年龄阶段,根据病因也可分为两种:原发性再障约占70%,发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%,致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。近年来,继发性再障发病率明显增加。
出现瘀斑要及时做血常规
“再生障碍性贫血临床主要症状为贫血、出血、感染和发热。”师晓东提醒儿童家长,当儿童出现面色苍白、浑身乏力、头晕、发烧,并且常见皮肤出现瘀斑、瘀点时,应在医生指导下做血常规等检查,以确定是否患有再生障碍性贫血。
根据临床发病状况,再生障碍性贫血分为急性再障和慢性再障两大类。急性型再障多见于儿童,起病急,常以贫血或出血为主要发病特征,部分患者伴有发热症状。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染,严重贫血的症状出现稍迟。患者出血严重,除皮肤、黏膜出血外,常有内脏出血,比如呕吐、便血、尿血、眼底出血及颅内出血,其中颅内出血和感染是导致患者死亡的主要原因。
慢性再障发病率成人多于儿童,起病缓慢,常以贫血为发病的主要特征,出现面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等症状,少见发热、出血症状,常见的出血有皮肤黏膜出血和齿龈出血,很少有内脏出血,合并感染者较少,多见皮肤出血点,肝脾可有轻度肿大。
氯霉素是引起再障常见药
“如果使用氯霉素不当将会引起再生障碍性贫血,氯霉素是引起再障的(zui)常见的药物。”师晓东分析说,某些药物剂量过大或长期使用会引起再障,主要包括化学毒物、抗肿瘤药物和其他毒性药物。青霉素、四环素、有机砷类、链霉素、卡那霉素、土霉素、磺胺、保泰松、阿斯匹林、扑热息痛、利眠宁等药物也可引起再障。
电离辐射是导致再障的病因之一,早已为广大学者所认识。电离辐射如X线、放射性同位素等可以进入细胞,破坏DNA和蛋白质,导致细胞破坏,而骨髓细胞对电离辐射尤为敏感。此外,病毒、细菌、寄生虫都可引起再障。
首儿所·燕达儿科诊疗中心专家简介
师晓东 血液科主任医师
首儿所·燕达儿科诊疗中心特邀专家
【专业特长】儿童再生障碍性疾病、儿童嗜血细胞综合征、儿童难治性血小板减少性紫癜、儿童白血病及其他肿瘤的诊治以及造血干细胞移植治疗儿童相关性疾病。
师晓东,女,主任医师,血液专业主任,医学博士,硕士生导师。1996年毕业于北京大学医学部。儿童血液肿瘤性疾病的诊断和治疗:儿童再生障碍性疾病、儿童嗜血细胞综合征、儿童难治性血小板减少性紫癜、儿童白血病及其他肿瘤的诊治以及造血干细胞移植治疗儿童相关性疾病。现任北京市女医师协会理事、中国红十字会小天使基金专家评审委员、北京市医疗事故鉴定委员。发表论文30余篇。