为积极响应世界肾脏日主题——“人人享有肾健康,应对突发风险,关心弱势群体”,2023年3月9日,在第18个世界肾脏病日当天,河北燕达医院肾病科成功举办了一场关于“移植后血栓性微血管病”的线上病例讨论会。讨论会诚邀陆道培医院医师和金域病理的病理专家一同讨论了3例肾病患者的诊断和治疗。
据悉,河北燕达医院战略合作医院陆道培医院是一所以诊断和治疗血液系统疾病为主的专科医院,有大量血液病患者,造血干细胞移植(HSCT)是治疗血液系统疾病的重要手段,移植后部分患者出现了肾脏相关损伤(蛋白尿、肾功能化验异常等实验室或临床指标),大多病例是通过抽血、留尿等无创化验检查辅助诊断,经验性治疗。
肾脏穿刺活检病理是诊断肾脏疾病的方法,是应用穿刺针刺入活体肾组织,取出少量活体肾组织,进行病理学分析的全过程。对明确肾脏病病理类型、指导治疗、估计预后有重要意义,但因血液病患者血小板偏低,肾脏穿刺活检的出血风险极高,很少有患者行肾脏穿刺活检术。
河北燕达医院肾病科经多次与陆道培医院相关人员沟通配合,目前科室已顺利完成3例血液病患者肾脏穿刺活检术,穿刺结果考虑为血栓性微血管病。
移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少、血栓形成和多器官功能障碍为主要临床表现的HSCT的严重并发症。
河北燕达医院肾病科在北京朝阳医院派驻专家刘航主任的带领下,与泌尿外科合作成立顺利开展肾脏穿刺活检术。移植肾患者的肾脏属于单肾,为肾脏穿刺活检术的相对禁忌症,我科也曾多次顺利开展肾脏移植患者移植肾脏的穿刺活检术。因此也希望日后能顺利开展更多造血干细胞移植后患者的肾脏穿刺活检术,为临床诊断治疗提供更多帮助。
【延伸科普】
1、什么是TMA?
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组以微血管血栓形成、溶血性贫血、血小板减少及靶器官功能损伤为主要特征的临床病理综合征,可累及多个器官。
2、TMA有哪些分类?
1)溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS);
2)血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP);
3)其他因素所致的继发性 TMA:肿瘤、感染、妊娠、创伤、药物、器官移植等。
3、TA-TMA诊断标准有哪些?
组织活检有微血栓证据或满足以下7项实验室或临床指标中的五项:
1) 乳酸脱氢酶超过正常值上限;
2) 蛋白尿(随机尿蛋白超过正常值上限或随机尿蛋白/肌酐≥2mg/mg);
3) 高血压(年龄<18岁:血压高于同年龄、性别和身高的健康人群血压正常参考值的上限;年龄>18岁:血压≥140/90mmHg);
4) 新发的血小板减少(血小板计数<50*109/L或血小板计数较极限水平减少≥50%);
5) 新发的贫血(血红蛋白低于正常参考值下限或输血需求增加);
6) 微血管病变证据(外周血存在破碎红细胞或组织标本的病理学检查结果提示微血管病);
7) 终末补体活化(血浆sC5b-9值高于健康人群正常值上限)
肾脏是TA-TMA最常累及的器官,发生率为20%-46%。临床以高血压、蛋白尿及肌酐升高为主要表现。由于肾脏TA-TMA临床表现不具特异性,因此肾脏活检辅助TA-TMA诊断更可靠。
肾病科李颖供稿