2019年12月18日14:00时，正在河北燕达医院16层东区儿科住院病区忙碌的吴凤岐主任提前收到了14岁患儿芳芳的病理检查电话报告：患儿是毛霉菌感染。

这个结果应验了吴凤岐主任之前一系列判断的正确性，也同时令她倍感惊诧与沉重。因为，毛霉菌病是一种少见的真菌感染，诊断和治疗极为困难，对于存在免疫系统紊乱疾病的患者，是具有致死性的危重疾病，这无疑会让本已身患重症儿童系统性红斑狼疮的芳芳命运充满未知。

疑点——半张脸肿胀坚硬

两个半月前，芳芳在北京某三甲医院诊断为“儿童系统性红斑狼疮、狼疮性脑病、鼻窦炎”，在进行大剂量激素及免疫制剂治疗无好转后，慕名来到河北燕达医院找到吴凤岐主任。

芳芳来的时候，狼疮的病症很重，没有发热，伴有头疼，而且她左半张脸肿胀，触之坚硬如骨，表面无颜色改变和皮温增高。吴主任告诉患儿家长：患儿基础疾病儿童系统性红斑狼疮存在，但是，颜面部肿胀不能用基础病解释。

“狼疮脑病和鼻窦炎确实都有可能导致头疼，看她鼻部的影像报告也是鼻窦炎的可能性大，但她面部肿胀坚硬的症状让我在心里打出问号，我觉得这不是简单的鼻窦炎”。结合患儿病情，从一住院，儿科病区在治疗原发疾病基础上，积极抗感染抗真菌常规治疗，同时开始寻找病原。患儿妈妈很疑惑说：“头痛是狼疮脑病吧，脸肿是鼻窦炎吧，我问过其他医生说这没关系的，不用什么特殊治疗”。

鉴别——多学科全力支持

“芳芳当时细胞免疫功能极低，已经不是狼疮能解释得通的了，为寻找病原，血培养、分泌物培养，当时所有能查的都查了，左面颊肿胀疼痛，不能用狼疮解释，也与我们所见过的各种细菌、病毒、真菌等感染表现不同，这很有可能是一种罕见的感染，病理诊断是决定性方法。”。带着这些疑问与推断，吴凤岐主任找到风湿免疫科王雁主任，请我国风湿免疫专业权威专家唐福林教授会诊，提出儿科的鉴别诊断思路。这种情况有三种可能：第一可能性较大的感染问题，而且不是一般感染，是一种少见或罕见的感染;其次是中线肉芽肿病变;最后需要排除血液肿瘤，从疾病进展情况分析，血液肿瘤可能性不大。唐教授赞同儿科的诊断思路，认为感染应该放在首位考虑。

“取病理的过程比想象的要艰难很多，我们首先要说服患儿的家长，因为家长认为这只是鼻窦炎，不需要干预，经过认真反复沟通解释，家长同意取病理。但受基础病狼疮的影响，芳芳的血小板极低，取病理的过程中极易造成出血而危及生命，于是我们通过医学手段将芳芳的血小板从3万升至10万单位。之后找到耳鼻喉科韩仲明教授试图取出病理，但两次都失败了。”因为芳芳的鼻腔黏膜鼻窦周围粘膜布满暗红色分泌物坏死糜烂的组织，鼻窦内被坚硬病灶填满，无法提取。

而就在这短短的几天时间内，患儿病情进行性加重，左侧颜面肿胀越来越广泛，12月13日夜里21时25分，芳芳突然出现抽搐，双眼上翻，四肢僵直症状，危急之下转至ICU进行重症监护抢救，在此，得到了ICU卫淑润主任及其医护人员的全力救护。

“但我们必须明确诊断”，于是，吴凤岐教授和王雁主任一起找到肿瘤科王鸣主任，王鸣主任认真仔细阅读影像片，排除肿瘤，根据影像图片，分析出最早病变所在，与家长提供的病史相符，最后明确定位，冒着极大风险，终于从芳芳左侧鼻翼处成功取出病理。

之后，吴凤岐委托感染科栗方主任第 一时间联系到病理科王跃主任，同时请北京朝阳医院感染科会诊。为了尽快取得病理结果，查明病因及时对症治疗，病理科王跃主任及其团队医生加班加点于第二日下午便发出了准确的病理报告，也就出现了文章开头的一幕。

“在我30余年的临床工作中，从未遇到过毛霉菌感染的病例”，吴凤岐感叹。在病理结果出来半小时后，北京朝阳医院感染科谷丽主任也到达燕达ICU重症监护室进行会诊，了解情况后，谷丽主任说这个孩子太严重了，病灶太广泛了，已经不允许外科病灶清除术，建议使用两性霉素B脂质体和泊沙康唑口服液进行治疗。但此时医院并未有这两种药，吴主任又迅速联系药剂科彭军主任，彭主任在接到“指令”后，全力以赴，马不停蹄，迅速调集一切资源寻找这两种院内没有的“救命药”，并在4个小时内将两种药送到ICU重症监护病房，当晚患儿就得到了针对性的治疗。

暖医——在燕达感受真切温暖

“罕见病最难是诊断，芳芳的毛霉菌病已经因为误诊而耽误了最佳治疗时间”，在众多学科专家的通力配合下，芳芳的病情得到了一定控制，但她将面对的仍然是高额的治疗费用、毁容的风险和九死一生的命运。“患儿当时及其危重，生的希望已经很渺茫，但有0.1%的希望我们都不会放弃”，吴凤岐主任回忆到。

“芳芳从生病到现在，她的妈妈每天都在经历万箭穿心般的疼，我们都知道。”从最初被误诊为鼻窦炎而延误治疗，到燕达各科室专家团队坚持不懈找出真正病因的过程，家长都看在眼里，他们被医生的认真、坚持与不放弃精神深深打动。“确诊的那天，孩子的妈妈在电梯口抱住儿科医生痛哭不止，她说，在燕达医院她感受到了最负责的医生和最真切的温暖，感谢燕达儿科让孩子的疾病能够最终确诊。”

吴凤岐主任说，“ 患儿为重症儿童系统性红斑狼疮，合并侵袭性毛霉菌感染，这个病例的明确诊断是燕达儿科与多学科协作的结果，我们要特别感谢风湿免疫科王雁主任、唐福林教授，肿瘤科王鸣主任、病理科王跃主任、药剂科彭军主任、ICU卫淑润主任、感染科栗方主任、耳鼻喉科韩仲明主任等多学科室专家的通力合作与支持，这次诊断与治疗使我们在感染性疾病，特别是少见的真菌疾病毛霉菌病的诊断治疗方面积累了经验。”

科普——认识毛霉菌感染

据吴凤岐主任介绍，免疫功能低下和大剂量激素治疗是导致芳芳得毛霉菌病的根源，而感染是系统性红斑狼疮最重要的死因。吴凤岐主任提醒大家，如果本身有自身免疫疾病如红斑狼疮、糖尿病、白血病、淋巴瘤等基础病时，发现不明原因的头疼、面部肿胀、鼻窦炎症，鉴别诊断一定要考虑到毛霉菌感染。

毛霉菌感染是什么?

毛霉菌感染主要是由毛霉菌、总状毛霉等引起的深部真菌病，这类微生物在环境中是普遍存在的，免疫力低下是此病的诱发因素，包括糖尿病、血液系统肿瘤、移植患者等易被感染，其中糖尿病是最多见的，占 60%~81%。毛霉菌病亦可经伤口发生定殖而发病，污染的食物可引起胃肠道的毛霉菌感染。

如何预防毛霉菌感染?

首先控制原发疾病，特别是糖尿病、白血病、淋巴瘤等，严格掌握免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌剂的应用;用过滤空气或层流空气隔离易感病人，防止医院内交叉感染;加强食品管理，严防真菌污染;一旦确诊，及时使用两性霉素B，可使病死率从80%~90%下降至50%左右，控制糖尿病、鼻腔坏死组织做外科清创术，均可改善本病预后。

宣传中心

2020年1月(燕达内宣06/总第737)